Признаки узи при поликистозе почек

Лечение, симптомы и прогнозы при поликистозе почек у взрослого

Признаки узи при поликистозе почек

Нарушение функции мочевыделительной системы является распространённой патологией. Возникает она по многим причинам и нуждается в различных методах лечения. Одним из заболеваний, которое может привести к хронической недостаточности, является поликистоз почек. По МКБ 10 данная болезнь имеет код Q 61.

Патология с одинаковой частотой возникает у женщин и представителей сильного пола. У мужчин прогноз менее благоприятный: после проявления первых признаков заболевание у них развивается значительно быстрее, чаще требует гемодиализ и трансплантация донорского органа.

Почечные кисты: что это такое

Заболевание поликистоз характеризуется возникновением в тканях органа большого количества кист. Патология поражает одновременно как правую почку, так и левую. Размер образований может быть от булавочной головки до боба и даже больше.

Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.

Особенности формирования поликистозных почек

Поликистозные образования в почках бывают закрытого типа. В этом случае они не сообщаются с канальцами и не принимают участия в выделительной функции. Они преимущественно встречаются у новорожденных и маленьких детей, имеют неблагоприятный прогноз.

Открытые образования возникают намного чаще. Они развиваются из расширений канальцев, имеют сообщение с лоханками и чашечками. Развитие заболевания происходит медленно, первые симптомы патологии проявляются у подростков и взрослых. Перспективы продолжительности жизни и сохранения мочевыводящей функции более позитивные, особенно при своевременном обращении за медицинской помощью.

Причины и патогенез

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Возникает в следствие мутации 16 пары хромосом.  Это происходит при наличии дефектного гена у одного из родителей ребёнка, и намного чаще развивается аномалия, если этой проблемой страдают оба.

На этапе формирования органов происходят изменения в их структуре, нарушается отток первичной мочи. Почечные канальцы деформируются, и образуются кистозные полости.

Признаки заболевания

Кисты формируются медленно, не вызывая клинических признаков долгие годы. Если патология не обнаруживается случайно, проходит до 20 и более лет компенсированной стадии, прежде, чем человека начнут беспокоить негативные симптомы:

  • неприятные ощущения, тяжесть в пояснице;
  • болезненность в нижней части спины;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение трудоспособности;
  • увеличение объёма мочи;
  • жажда;
  • кожный зуд;
  • нарушение стула;
  • снижение аппетита.

Эти проявления должны насторожить и стать причиной обязательного посещения врача. Они говорят о тяжёлом поражении ткани органа. От своевременности обращения зависит, сколько пациент может прожить с такой патологией.

Классификация

Классифицируется заболевание по такому признаку, как тип наследования. Если оно аутосомно-рецессивное, то диагностировать патологию можно уже у новорожденных. Также поликистоз и синдром Поттера (отсутствие органа) часто становятся причиной внутриутробной гибели плода со стороны мочевой системы.

При доминантной передаче первые симптомы появляются в зрелом возрасте, приблизительно в 40-50 лет. Прогрессирование идёт обычно медленно. Встречаются моменты случайного обнаружения проблемы при УЗИ или рентгене.

Осложнения

При поставленном диагнозе поликистоз почек главное – это постоянное наблюдение за развитием заболевания и самочувствием больного и состоянием его органа. Такой подход важен для своевременного обнаружения возможных осложнений:

  • нагноения кист;
  • разрыва образования;
  • затруднённого отхождения мочи;
  • образования конкрементов.

Внимание! Может развиться и нарастать почечная недостаточность. Вследствие артериальной гипертензии появляется высокий риск возникновения инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика поликистоза почек

Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:

  • тщательный сбор семейного анамнеза;
  • общий осмотр;
  • пальпаторное обследование;
  • анализ крови;
  • исследование мочи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • урография;
  • бакпосев урины.

Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.

Лечение

Лечение поликистоза почек при не осложненном протекании является симптоматическим. Избавиться от врождённой генетической патологии невозможно.

Важно избегать повышенных физических нагрузок. Неблагоприятно действуют на организм заразные заболевания. Следует уклоняться от контакта с людьми, которые могут стать источником заражения ОРВИ, гриппа. При наличии различных очагов инфекции их необходимо своевременно санировать.

Пациент должен избегать возможной травматизации, когда высок риск разрыва образования и обильного кровотечения. Нельзя поднимать большие грузы, выполнять тяжёлую физическую работу. Противопоказаны некоторые опасные виды спорта:

  • футбол;
  • регби;
  • горные лыжи;
  • коньки;
  • велосипед;
  • ролики;
  • скейтбординг;
  • любые виды единоборств.

Падения, удары по корпусу, прыжки способны нанести непоправимый вред здоровью. Может возникнуть повреждение, последствием которого будет потеря органа или летальный исход.

Лекарственная терапия

Медикаментозными средствами следует корректировать при заболевании поликистозом артериальную гипертензию. Важно держать давление в пределах не выше 130/90. Подобрать препарат и дозу может только врач. Возникновение затруднённого оттока мочи налаживается с помощью современных диуретиков. Приступ почечной колики купируют спазмолитиками и обезболивающими средствами.

Воспалительные процессы устраняют антибиотиками широкого диапазона действия. Необходимо следить за электролитным балансом и корректировать специальными медикаментами. Кровоизлияние в кисты может привести к снижению гемоглобина. Поднять его уровень помогут эритропоэтины, препараты железа. В тяжелых случаях назначают внутривенное введение компонентов крови.

Диета и народные средства

Как и при других заболеваниях почек, поликистоз требует бережного отношения к органам мочевыделения. Необходимо щадить их для длительного сохранения нормального функционирования.

Для этого следует правильно питаться, ограничивать употребление соли. Особенно это важно при гипертонии, отёках, симптомах недостаточности.

Исключают из меню острую, копчёную, жирную пищу, лук, чеснок, горький перец.

Белковая еда может присутствовать в небольшом объёме. Нельзя пить чай, кофе, какао, алкоголь запрещен категорически. Питание должно быть дробным, не менее 6 раз в сутки. Количество жидкости при заболевании определяет врач, исходя из выделительной способности почек. Меню должно быть богато витаминами, особенно группы В, и микроэлементами.

Домашним средством в борьбе с кистами служит лопух. Отжимают сок из свежих промытых листьев, ставят в холодное место. Первые два дня принимают по 5 мл дважды в день, далее двое суток по чайной ложке три раза.

Дальнейший приём должен составлять по 15 миллилитров трижды за 24 часа.

Длительность курса – месяц, затем следует декада перерыва и следующие 30 дней употребления, после трёх повторов обязательно делают контрольное УЗИ органа.

Помогут в борьбе с заболеванием почек незрелые грецкие орехи. Их перемалывают на мясорубке, соединяют в стеклянной банке с мёдом в пропорции 1:1. Закрывают плотно крышкой и ставят в тёмное место на 4 недели. Трижды в день употребляют по столовой ложке смеси и одновременно по 15 капель аптечной настойки эхинацеи. Продолжительность приёма составляет полгода.

Народная медицина рекомендует использовать при поликистозе смесь из 1 ч. л.  трёхлетнего, выдержанного неделю в холодильнике, листа алоэ, такого же количества берёзовых почек, шкурки одного горького перца, половины стакана травы полыни.

Поместить все ингредиенты в стеклянную банку, залить 500 мл водки, накрыть крышкой и поставить в шкаф на 10 суток. Каждый день встряхивать ёмкость. Процедить и принимать за 20 минут до еды три раза в день, разбавив 15 мл настойки в 3 столовых ложках воды.

Пропорция приготовления указана на один курс лечения.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство при заболевании поликистозом показано, когда появляются кисты больших размеров и оказывают сильное давление на близлежащие ткани. Также при нагноении должно быть назначено дренирование или удаление поражённого участка органа с обязательным исследованием макропрепарата тканей. Хирургическое вмешательство может потребоваться при выявлении аневризм.

Образование камней в мочевыделительной системе значительно снижает функциональность больного органа. Для таких больных важно проводить их дробление. Также может понадобиться специальная подготовительная операция для процедуры гемодиализа. Далее больной нуждается в трансплантации донорского органа для сохранения жизни.

Прогноз лечения и продолжительности жизни пациентов

Единичные кисты не несут большой угрозы здоровью пациента. Они не перерождаются в рак, развиваются медленно. При поликистозе почек прогноз жизни менее благоприятен. Постепенно орган увеличивается в размерах, функция его снижается. Чем раньше патология проявляется, тем выше риск быстрого возникновения почечной недостаточности.

Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.

Заключение

Многочисленные почечные кисты являются серьёзной патологией. Но не следует считать, что это заболевание – приговор.

Важно своевременно обратиться за медицинской помощью и бережно относиться к органу. Человек способен долгие годы жить и вести не имеющий серьёзных ограничений уклад.

Вопрос об инвалидности может возникнуть при развитии хронической почечной недостаточности и необходимости гемодиализа.

Болезнь «поликистоз почек» требует обязательной консультации генетика, особенно при дальнейшем планировании беременности. Не осложненное течение не является противопоказанием для вынашивания плода. Следует провести обследования для выяснения насколько высок риск рождения младенца с такой наследственной патологией.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/polikistoz-pochek.html

Поликистоз почек на УЗИ (лекция на Диагностере) – Диагностер

Признаки узи при поликистозе почек

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно!!! Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Фото. Поликистоз относят к цилиопатиям — это группа заболеваний, когда вследствие аномальной структуры ресничек усилена пролиферация кистозных клеток и секреция жидкости в просвет.
Фото. А — При аутосомно-рецессивном поликистозе (АРПКП) кистозно расширенные собирательные трубочки расположены радиально от мозгового вещества к коре. Б — При аутосомно-доминантном поликистозе (АДПКП) кисты образуются во всех сегментах нефрона и быстро теряют связь с ним.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

Фото. Как наследуется аутосомно-рецессивный поликистоз почек: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

Фото. А — Почки плода увеличены, на срезе многочисленные кисты в коре и мозговом веществе от 5 до 7 мм (стрелки), нарушена кортикомедулярная дифференцировка. Б — В почках субкапсулярно расположена нефрогенная зона с клубочками (стрелка); ниже в коре и мозговом веществе определяются многочисленные кисты разных размеров, выстланные кубическим эпителием (галочки). В — В печени пролиферация желчных протоков, очаговый фиброз (стрелка), внутрипеченочный холестаз, перипортальная лимфоцитарная инфильтрация (галочки). Диагноз: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно!!! Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

  • При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
  • При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
  • При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
  • При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно!!! Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно!!! Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

Фото. На УЗИ женщина 26-ти лет во втором триместре беременности: А — Почки плода значительно увеличены, гиперэхогенные (стрелка), кортикомедуллярная дифференцировка сглажена (галочки). Б — Объем брюшной полости плода увеличен, желудок и мочевой пузырь не определяются, переднее расположение плаценты (стрелка), выраженное маловодие (галочка). В — Плацента утолщена до 6,1 см. Диагноз: выраженное маловодие, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь плода. Беременность была прервана, извлечен плод мужского пола весом 900 г.

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно!!! При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Фото. А — Почки младенца с АРПКП: большие белые почки с выраженной дольчатостью, множество мелких кист придают им губчатый вид, граница между корковым и мозговым слоем сглажена. Б, В — Ребенок в возрасте 1 года с АРПКП и врожденным фиброзом печени: на УЗИ почки увеличены, неоднородные за счет множества точечных гиперэхогенных очагов с мелкими кистами, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена.
Фото. А — Печень и почки младенца с АРПКП: хорошо заметно, что почки сильно большие. Б, В — АРПКП у младенцев с почечной недостаточностью: на УЗИ почка увеличена, гиперэхогенная за счет ярких включений с хвостом кометы (стрелка) и расширенными канальцами (треугольник), перенхима губчатой эхоструктуры, кортикомедуллярная дифференциация отсутствует.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

  • Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
  • Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
  • Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.
Фото. Как наследуется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: так как поликистоз передается как аутосомно-доминантный признак, вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%.

Критерии диагноза при наличие АДПКП у одного из родителей:

  • две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
  • две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
  • четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек.

Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный.

В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза.

До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Фото. Поликистоз почек у новорожденного мальчика.

Первые клинические признаки АДПКП появляются после 15 лет: тупые боли в пояснице, «немотивированная» периодическая гематурия, полиурия с гипостенурией и никтуриея. К 35-40 годам обычно развивается умеренная и медленно прогрессирующая почечная недостаточность. Часто наблюдается гипертония (70%), обычно доброкачественная.

Иногда удается прощупать сильно увеличенные бугристые почки. В возрасте 40 лет состояние обычно начинает быстро ухудшаться, нарастает водно-солевая декомпенсация с явлениями обезвоживания, гиперазотемии или гипонатриемии. Позднее наступают гиперфосфатемия с гипокальциемией, ацидоз с уменьшением щелочного резерва.

Тем не менее при адекватном солево-водном режиме многие больные могут поддерживать сбалансированное состояние годами. Острые лихорадочные заболевания резко нарушают водно-электролитное равновесие и выделительные возможности.

Смертельный исход наступает обычно через 10-12 лет после появления первых клинических признаков, однако многие больные живут и больше 70 лет, когда смерть наступает от почечной недостаточности или от другого заболевания.

Фото. Мальчик 11-ти лет с отягощенной наследственностью — поликистоз почек у матери. Из анамнеза: В возрасте 3-х лет на УЗИ впервые отмечают повышенную эхогенность паренхимы почек. В 6 лет на УЗИ: паренхима повышенной эхогенности с обеих сторон, неоднородная за счет гиперэхогенных включений и множественных диффузно расположенных мелких кист (2-4 мм) в корковом слое и субкапсулярно. На фоне ОРВИ несколько эпизодов уреженного мочеиспускания (до 2-х раз в сутки маленькими порциями) с отеками на голенях и одутловатостью лица. Диагноз: поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу. А, Б — Обратите внимание, кисты в паренхиме почки очень мелкие (2-4 мм) и определяются с трудом. Очень важно оценить почку в сравнении с печенью, тогда бросается в глаза гиперэхогенная по отношению к печени паренхима почки. В норме паренхима почки почти всегда темнее печени.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем.

Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений.

Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая.

Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.

Фото. Пациент с терминальной стадией почечной недостаточности вследствие АДПКП. Поликистозная почка на УЗИ сильно больших размеров, множественные округлые кисты определяются во всех отделах паренхимы. Произведена трансплантация почки.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии.

Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия.

Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры.

При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты.

Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП.

Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно.

При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Источник: http://diagnoster.ru/uzi/lektsii/polikistoz-pochek-na-uzi/

Поликистоз почек: причины, 3 стадии, 5 симптомов, 3 подхода к лечению

Признаки узи при поликистозе почек

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

Различают поликистоз:

  • новорождённых;
  • детей;
  • подростков;
  • взрослых.

В 100 % случаев поликистоз поражает обе почки.

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин.

При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать.

Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных.

Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи.

Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Компенсированная стадия

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Диагностика состояния

Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).

Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.

Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).

Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.

Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.

В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).

В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).

Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.

При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

  • неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
  • деформация лоханок и чашечек почки;
  • сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).

100% достоверный метод диагностики – компьютерная томография.

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Особенности лечения у детей

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Диета

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры  необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

При обнаружении у себя похожих симптомов, незамедлительно обращайтесь к специалисту. Самолечение может привести к развитию осложнений.

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

  • интенсивные боли;
  • нагноение кист;
  • частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
  • кровотечения, угрожающие жизни;
  • злокачественное перерождение кист.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Образ жизни при поликистозе почки

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Поликистоз почек: лечение, чем опасен, каков прогноз жизни

Признаки узи при поликистозе почек

Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек.

Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови.

Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.

Что такое поликистозная болезнь почек

Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.

Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.

В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:

  • злоупотребление кофе;
  • табакокурение;
  • нерациональное питание.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.

Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.

Формы почечного поликистоза

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

  • Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

  • открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
  • закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

  • дискомфорт в нижней части спины;
  • болезненность живота;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение мочеиспускания;
  • помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

  • приступы головной боли;
  • частая тошнота;
  • постоянная жажда;
  • сухость во рту;
  • рвотные позывы;
  • повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

  • запах мочи изо рта;
  • хроническая усталость;
  • отечность конечностей;
  • головные боли;
  • сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

  • повышение АД;
  • рвота;
  • увеличение почек;
  • расстройства мочеиспускания;
  • отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Поликистоз и беременность

Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:

  • артериальная гипертензия;
  • анемия;
  • уремия;
  • пороки развития плода;
  • внутренние кровотечения;
  • отслоение плаценты;
  • гипоксия плода.

Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

  • При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
  • Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Методы диагностики

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

  • анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
  • анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
  • УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
  • КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Как лечить поликистоз

Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.

Препараты

Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:

  • антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
  • препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
  • антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
  • иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
  • спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
  • диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.

Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.

Народная медицина

Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:

  • Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
  • Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.

Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.

Образ жизни

Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:

  • отказаться от курения и алкоголя;
  • поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
  • избегать переохлаждения;
  • заниматься спортом;
  • дважды в год обследоваться у врача.

Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.

Другие методы

Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:

  • Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
  • Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
  • Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.

Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.

Источник: https://tden.ru/health/polikistoz-pochek

НефрологияОнлайн
Добавить комментарий