Признаки амилоидоза почек на узи

Амилоидоз почек: диагностика, симптомы и лечение

Признаки амилоидоза почек на узи

Амилоидоз почек на ранней стадии развития протекает скрыто и этот период может длиться несколько лет. В запущенных случаях заболевание приводит к почечной недостаточности. Патология преимущественно возникает у людей после 30–40 лет, хотя зафиксированы и более ранние случаи ее развития.

Скопление амилоидов в тканях почки

Что такое амилоидоз

Термином амилоидоз или иначе амилоидная дистрофия обозначается группа заболеваний, основной причиной возникновения которых считается нарушение метаболизма. В медицине такие патологии называются тезаурисмозы. В результате их развития в отдельных органах и тканях накапливаются продукты обмена. При амилоидозе ими являются амилоиды – особые комплексы, состоящие из полисахаридов и белков.

Причины появления амилоидов в организме до конца не установлены. Большинство ученых связывают их образование и накопление с аутоиммунными процессами и наследственной предрасположенностью.

Амилоиды могут скапливаться в кишечнике, легких, тканях сердца, желудке, селезенке, но все-таки чаще всего основной их мишенью становятся почки. Нередко патологические белково-полисахаридные комплексы откладываются одновременно сразу в нескольких органах, что приводит к системному амилоидозу.

Скапливающиеся амилоиды постепенно замещают здоровую ткань, что вызывает изменение обменных процессов и нарушает функциональную способность органа.

Классификация амилоидоза почек

Амилоидоз почек в настоящее время подразделяется на 4 формы:

  1. Наследственный. Основная причина такой формы заболевания – генетическая мутация, вызывающая дефекты при образовании фибриллярных белков. Наследственный амилоидоз подразделяется на доминантные и рецессивные формы, отличающиеся возрастом появления первой симптоматики, степенью тяжести болезни, составом амилоида.
  2. Первичный амилоидоз почек. Иначе он называется идиопатическим, то есть основной причины патологии во время диагностики установить не удается.
  3. Старческий. Является следствием иволютивных (возрастных) изменений в обменных процессах.
  4. Вторичный амилоидоз почек. Возникает вследствие перенесенных воспалительных и инфекционных заболеваний, злокачественных процессов, может быть следствием диализа.

Амилоидоз классифицируется и в зависимости от структурного строения амилоидов:

  • АА-амилоидоз. При данной форме патологии амилоид образуется из белковых комплексов, синтезируемых в печени при протекании воспалительного процесса в организме. Продолжительное воспаление вызывает накопление большого количества белка, выводиться он полностью не успевает и скапливается в тканях. АА-амилоидоз почек является самой распространенной формой заболевания, чаще всего его развитию предшествует ревматоидный артрит, остеомиелит.
  • AL-амилоидоз. Возникает вследствие генетических аномалий, провоцирующих образование нерастворимых амилоидов.
  • ATTR-амилоидоз. Самая редкая форма амилоидной дистрофии почек. Может быть следствием наследственных заболеваний – полинейропатии, старческого амилоидоза.

Причины развития

Механизм развития идиопатического, то есть первичного амилоидоза до конца не установлен. Вторичная форма патологии может быть осложнением:

  • Протекающих хронически инфекционных заболеваний, таких как туберкулез, сифилис, лептоспироз, рецидивирующая малярия.
  • Аутоиммунных процессов. Нарушение в обмене белков в почках, вследствие чего развивается амилоидная дистрофия, характерно для таких патологий, как болезнь Бехтерева, волчанка, ревматизм с поражением суставов.
  • Онкологии. Амилоидоз нередко выявляется у больных при злокачественных процессах в легких, кишечнике, почках. Особую опасность представляет лимфогранулематоз и миеломатоз.
  • Тяжело протекающие абсцессы внутренних органов. Разрушение тканей, возникающее при гнойно-инфекционных процессах, приводит к изменению синтеза белков, что может дать толчок к появлению амилоидов. Самыми опасными абсцессами в плане развития амилоидоза считаются – остеомиелит, плеврит, бронхоэктазы.
  • Гемодиализ. При проведении гемодиализа ряд микроскопических белков из организма не выводятся, что негативно сказывается на функции почек.

Учитывая все причины возникновения амилоидной дистрофии почек, ученые выделили факторы риска, под влиянием которых риск развития заболевания возрастает, это:

  • Возраст. У людей после 60 лет вероятность амилоидоза многократно повышается.
  • Наследственную предрасположенность. Причем в группу риска входят не только те, у кого родственники имеют амилоидоз, но и те, близкие которых страдают другими патологиями почек неясного генеза.
  • Наличие в анамнезе аутоиммунных и злокачественных заболеваний.

Если у перечисленных выше групп пациентов выявлена клиника изменения функций почек, то не лишним будет провести расширенное обследование, позволяющие исключить или подтвердить амилоидоз.

Симптомы, указывающие на амилоидоз почек

Поражение почек при амилоидозе на первой стадии болезни не вызывает никаких субъективных изменений в состоянии больного. Именно поэтому болезнь выявляется в большинстве случаев на тех стадиях, когда патологические процессы коррекции поддаются плохо.

Почечный амилоидоз проходит 4 стадии развития:

  1. Латентная или иначе скрытная. Если амилоидоз является вторичным, то больного беспокоят проявления основного заболевания. Признаков, указывающих на функциональное поражение почек, нет.
  2. Протеинурическая. Отложение амилоидов в клубочках почек, их мелких сосудах и межклеточном пространстве приводит к атрофии и постепенной гибели нефронов (структурных единиц, принимающих участие в образовании мочи). Это нарушает целостность почечного фильтра и начинается выделение белка с мочой, вначале оно незначительное, но со временем нарастает. Людям, входящим в группу риска по амилоидозу, следует не менее одного раза в год сдавать анализы, это поможет вовремя выявить болезнь. Протеинурическая стадия длится от 5 до 10 и более лет.
  3. Нефротическая. Дальнейшее накапливание амилоидов и прогрессирование нарушения целостности почечного фильтра становится причиной массивной протеинурии. Вместе с мочой может выделяться более 3-х граммов белка в сутки, а это приводит к одновременному снижению белка в крови. Развивается нефротический синдром, внешне проявляется он отеками, локализующимися на стопах, в области лица, паха, пояснице. Излишняя жидкость может накапливаться и во внутренних полостях, что приводит к асциту, гидроперикардиту, гидротораксу. На этой стадии амилоидной дистрофии почек больного может беспокоить повышенная сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос, слабость, головокружение. По продолжительности нефротический синдром может длиться до 6 лет.
  4. Азотемическая. На данной стадии почки способны функционировать не более чем на 20%. Это приводит к серьезному нарушению фильтрующей функции органа, и продукты расщепления скапливаются в крови. Азотемическая стадия соответствует почечной недостаточности, на ее развитие указывают:
  • Дизурия, проявляющаяся уменьшением объема выводимой мочи. В норме человек в сутки должен выделять не менее 800 мл урины, при почечной недостаточности этот объем может снижаться до 50 мл;
  • Слабость, повышенная утомляемость;
  • Отсутствие аппетита, подташнивание, рвота, неприятный запах изо рта, уменьшение слюноотделения;
  • Кожный зуд, приводящий к расчесам, сухость тела;
  • Поражение сердца и сосудов. При почечной недостаточности возникает аритмия, повышается давление, при проведении обследования сердца отмечается возрастание в объемах сердечной мышцы;
  • Поражение нервной системы и мозга. Проявляется раздражительностью, ухудшением умственных способностей, снижением памяти, бессонницей;
  • Анемия.

Диагностика

Диагноз амилоидоз почек выставляется только после тщательного обследования пациента с подозрением на заболевание. Стандартная диагностика включается в себя:

  • Общий анализ мочи. При амилоидозе выявляется прогрессирующая протеинурия (наличие белка), микрогематурия, может быть цилиндрурия и лейкоцитурия. При этом данных за пиелонефрит нет.
  • Биохимический анализ крови. Амилоидная дистрофия характеризуется снижением уровня общего белка и увеличением мочевины, креатинина, мочевой кислоты и С-реактивного белка. Отмечается электролитный дисбаланс и рост липопротеидов и фибриногена.
  • Анализ крови (общий). Амилоидоз вызывает повышение СОЭ, лейкоцитоз, при прогрессирующих стадиях заболевания выявляются признаки анемии.
  • Анализ кала. Косвенные симптомы патологии – стеаторея (жирный кал), амилорея (определение большого количества крахмала), креаторея (присутствие в фекалиях мышечных волокон).

К инструментальным методам обследования относят:

  • УЗИ – сканирование. Признаки УЗИ, указывающие на амилоидную дистрофию печени, это увеличение органа в размерах, при почечной недостаточности почки наоборот уменьшаются.
  • ЭКГ. При амилоидозе может быть аритмия и нарушение проводимости сердца.
  • КТ органа – послойная компьютерная томография. Позволяет увидеть почки изнутри и обнаружить в них скопление амилоидов.

Достоверные результаты дает биопсия почек. Под данным исследованием понимают забор биоматериала (подкожно-жировой клетчатки почки или ее тканей) и их изучение под микроскопом после предварительного окрашивания. Амилоиды при таком анализе дают зеленоватое свечение.

Лечение амилоидоза почек

Основная задача при лечении больных с амилоидозом состоит в снижении образования и накапливания атипичного белка, в предотвращении его дальнейшего негативного воздействия на внутренние системы и в уменьшении симптоматики болезни.

При развитии вторичных форм заболевания самое главное, что необходимо сделать, – это определить основную причину патологии и провести соответствующее лечение.

Иногда для этого требуется удаление расплавленной ткани, например, при остеомиелите, или дренирование гнойного очага.

Адекватное лечение первопричины амилоидоза очень часто позволяет остановить ухудшение функциональной способности почек и избавляет от симптомов патологии.

Несколько лет назад для лечения больных с амилоидной дистрофией использовали цитостатик Колхицин. Его эффективность действительно была очень высокой, но у большинства больных прием препарата вызвал выраженные побочные реакции. В настоящее время пациентам чаще всего назначают:

  • Унитиол;
  • Димексид;
  • Делагил.

Указанные препараты снижают выработку амилоидов, особенно на начальной стадии болезни. Но длительно их также применять не рекомендуется из-за возможного развития ряда побочных реакций.

Помимо основных лекарств больному также назначают диуретики, поливитаминные комплексы и медикаменты, уменьшающие симптоматику заболевания. Иногда требуется переливание плазмы.

Трансплантация почки

При возникновении необратимых последствий, создающих угрозу жизни, принимается решение о пересадке почки. К сожалению, не все пациенты при современном уровне трансплантологии в России доживают до операции.

После пересадки органа не исключается и повторное развитие амилоидоза, однако, болезнь прогрессирует чаще всего на протяжении 10 лет и более, если в это время постоянно проходить лечение, то пересаженная почка будет выполнять свои функции как минимум в два раза дольше.

Диетотерапия

Больным с амилоидозом необходимо соблюдать лечебное питание, в основном требуется ограничить поступление поваренной соли и белка. Для этого необходимо:

  • Уменьшить употребление соленых блюд, копченостей, консервов;
  • Ограничить употребление красного мяса, творога, сыры;
  • Предпочтение отдать растительным продуктам, крупам;
  • Периодически употреблять сырую или слегка обжаренную печень. Употребление такого блюда сдерживает накопление амилоидов, связывают это с тем, что в печени находится большое количество антиоксидантов.

Несмотря на все ограничения, питание больных должно быть таким, чтобы организм получал все нужные ему микроэлементы и витамины

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Исход амилоидоза зависит от того, на какой стадии болезни начато лечение.

Если патология выявлена на начальном этапе и пациент выполняет все предписания врача, то он может с патологией без особых изменений в привычной жизни жить до глубокой старости.

При развитии необратимых изменений и быстропрогрессирующем патологическом процессе качество жизни значительно ухудшается, и больные могут погибнуть от осложнений.

Эффективных мер по профилактике первичного амилоидоза не разработано. Снизить вероятность вторичной формы болезни может своевременное лечение воспалительных и инфекционных патологий.

Амилоидоз – одно из самых тяжелых заболеваний почек. Чтобы его своевременно выявить и остановить прогрессирование болезни требуется периодически проходить профилактические осмотры, сдавать анализы и при выявлении необычных изменений в самочувствии сразу же обращаться к врачу.

Амилоидоз почек Ссылка на основную публикацию

Источник: //PochkiMed.ru/drugie-bolezni/amiloidoz-pochek.html

Амилоидоз почек. Причины и симптомы

Признаки амилоидоза почек на узи
Общий рейтинг статьи/Оценить статью [Всего : 2 Общая оценка статьи: 5]

Амилоидоз почек является одной из разновидностей нарушений белкового обмена. При этом в органах и тканях откладывается нерастворимый белок – амилоид. Для амилоидоза почек характерно нарушение функции органа, вплоть до хронической почечной недостаточности.

Амилоид буквально пропитывает почечную ткань, мешая почкам выполнять свою главную функцию – фильтровать кровь и выводить излишки воды, солей и вредных веществ из организма. Давайте узнаем, с чем связан амилоидоз почек и какими симптомами он проявляется.

Также разберем методы лечения этого заболевания, согласно клинических рекомендаций лечения амилоидоза почек.

Амилоидоз почек – причины и симптомы

Амилоидоз – системное заболевание. Стоит отметить, что страдают не только почки, но и сердце, суставы, щитовидная железа, нервная и пищеварительная системы, в том числе и печень.

Причиной амилоидоза почек является нарушение синтеза белка в организме. Аномальный белок попадает в кровеносное русло. Иммунная система реагирует на него враждебно, и происходят процессы характерные для аллергии.

Вырабатываются антитела, которые взаимодействуют с чужеродным агентом. В результате этой реакции получается новый белок, который является предшественником амилоида.

Дальше из этого соединения образуется аномальный белок, который и является причиной патологии.

Амилоид по своей структуре напоминает коллаген. Он не растворяется и не выводится из организма, откладываясь в тканях. По сути, амилоидоз почек – это проявление системной патологии.

При этом нарушается работа главной структурной единицы – нефрона. Происходят дистрофические процессы – ткань почки замещается соединительной тканью, теряя свою функцию.

В медицинской практике амилоидоз почек называют амилоидной дистрофией.

Классификация амилоидоза почек 

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный возникает спонтанно, по неизвестной причине. На сегодняшний день наука не нашла ответ на вопрос, почему в организме без видимых причин начинают происходить обменные нарушения. Отмечена связь первичного амилоидоза почек и миеломы, но далеко не всегда эта болезнь приводит к аномальному синтезу белка.

Вторичный амилоидоз почек является следствием длительного хронического воспаления и онкологических заболеваний. Чаще всего причиной амилоидоза почек является ревматоидный артрит, туберкулез, сифилис, .

Кроме того, заболевание может носить наследственный характер. То есть нарушения белкового обмена у родителей являются фактором риска аналогичной патологии у детей.

Возраст также играет определенную роль. Отмечено, что риск болезни после 50 лет возрастает в несколько раз. А после 80 лет амилоидоз почек диагностируется у 80% людей.

Симптомы амилоидоза почек зависят от степени их поражения. Начальный этап болезни может продлиться до пяти лет, и при этом человек не отмечает никакого дискомфорта.

Запас прочности почек достаточно высок, потому что функцию вышедших из строя нефронов выполняют другие. Но по мере накопления амилоида, болезнь начинает проявляться характерными симптомами.

Давайте рассмотрим симптомы амилоидоза почек в динамике течения болезни.

Стадии амилоидоза почек, симптомы болезни

  • Бессимптомная или латентная. Амилоид постепенно откладывается по ходу почечных сосудов. Нарушается их проницаемость и развивается незначительный отек. Со временем аномальный белок накапливается в мозговом и корковом веществе почки. Латентная стадия развивается долго — от 3 до 5 лет, на протяжении которых человек может даже не догадываться о болезни. Все это благодаря механизму компенсации нефронов почки.
  • Протеинурическая. На этом этапе нарушается функция почек происходит атрофия нефронов. Повышается проницаемость капилляров клубочка, и белки выходят вместе с мочой. Это явление называется протеинурией (наличие белка в моче). Нефроны теряют свою функцию и замещаются соединительной тканью. Развивается так называемый нефротический синдром с характерными признаками

-Высокий уровень белка в моче — выраженная протеинурия;

-Низкое содержание белка в крови – гипопротеинемия;

-Повышенный холестерин в крови – гиперхолестеринемия;

-Отеки, вследствие задержки жидкости в организме.

За счет склероза (замещения соединительной тканью) почки становятся плотными, увеличиваются в размере, приобретают серовато розовую матовую окраску. При этом часто увеличивается печень и селезенка.

  • Нефротическая (отечная) стадия амилоидоза почек проявляется массивным отложением амилоида во всех отделах нефрона. Потеря белка с мочой составляет 3-5 грамм в сутки. Нужно отметить, что это достаточно существенно для организма и влияет на здоровье всех органов и систем. Плотность почек увеличивается, отеки становятся более выраженными, снижается артериальное давление. Появляются боли в почках, мышцах, наблюдается потеря веса. Обостряются хронические воспаления, возникает одышка после физических нагрузок. Эта стадия длится около 6 лет.
  • Терминальная (уремическая) стадия характеризуется практически полной утратой функции почки. Она уменьшается в размере, уплотняется, сморщивается.

Амилоидоз почек на фото:

  Терминальная стадия сопровождается хронической почечной недостаточностью с прогрессированием всех симптомов. При этом страдает весь организм. Признаками амилоидоза почек в терминальной стадии помимо типично почечных симптомов являются диарея, аритмия, одышка и общая слабость.

Амилоидоз почек – хроническое заболевание, которое развивается на протяжении многих лет и даже десятилетий. Симптомы болезни постепенно нарастают, а степень их проявления зависит от стадии заболевания.

Симптомы амилоидоза почек:

Прогноз амилоидоза почек зависит от стадии заболевания. Если пациент обращается вовремя, на 1-2 стадии болезни, то есть способы ему помочь и предотвратить рецидивы.

Диагностика амилоидоза почек 

До момента проявления клинических симптомов амилоидоза почек диагностировать заболевание крайне сложно. Далеко не все люди заботятся о своем здоровье и проходят регулярное медицинское обследование.

А между тем, самый банальный общий анализ мочи помогает выявить ранние признаки болезни. Как правило, обращаются к врачу только на второй стадии амилоидоза почек.

Именно в этот период появляются настораживающие симптомы.

Диагностика амилоидоза почек требует внимательный подход, так как симптомы болезни похожи на пиелонефрит и ряд других патологий. 

Для уточнения диагноза необходимы:

  • Общий анализ мочи, который покажет наличие повышенного уровня белка, лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов. Это говорит о нарушении работы нефронов и воспалении.
  • Биохимический анализ крови, где выявляются признаки нарушения белкового и водно-солевого обмена – высокий уровень альбумина, глобулина, билирубина, натрия, кальция, холестерина и других показателей.
  • Общий анализ крови, где определятся признаки воспаления и анемии.
  • УЗИ почек и внутренних органов. Амилоидоз почек на УЗИ имеет характерные признаки – явное увеличение органа в размерах, так называемые “большие жировые почки”. Чаще всего параллельно увеличиваются печень и селезенка.
  • Биопсия почки является самым достоверным методом при амилоидозе. Полученный амилоид окрашивают специальным красителем, и под поляризованном свете наблюдают под микроскопом. Амилоид имеет специфическое свечение, по которому могут определить его разновидность. Биопсия при амилоидозе почек очень помогает определиться с тактикой лечения.

Клинические рекомендации по лечению амилоидоза почек

Амилоидоз почек может быть вызван множеством причин. Тактика лечения зависит от сопутствующих заболеваний и подбирается строго индивидуально. Учитывается возраст, наследственность и сопутствующие заболевания.

Поскольку терминальная стадия амилоидоза почек может привести к радикальной мере – удалению почки, лечение довольно агрессивное.

Терапия амилоидоза почек направлена на снижение уровня белков предшественников амилоида и восстановление работы жизненно важных органов.

В первую очередь необходимо вылечить хроническое воспаление, которое привело к образованию аномального белка.

Вот список препаратов, которые применяются для лечения амилоидоза почек:

  • Колхицин – останавливает прогрессирование амилоидоза и воспалительные реакции. Назначают длительно, по 1,8 — 2 г в сутки. При амилоидозе почек его применяют до нормализации почечной функции. В некоторых случаях рекомендуют пожизненно.
  • Диметилсульфоксид — приводит к рассасыванию (резорбции) амилоидных отложений. Как правило, назначают в высоких дозах, не менее 10 г в сутки.
  • Глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон) – гормональные препараты, которые эффективно подавляют воспаление. Вместе с тем обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют применять их длительно.
  • Мелфалан – останавливает синтез белка. Применяют в том случае, если причиной амилоидоза почек является миелома.
  • Талидомид – обладает противовоспалительным и иммуномодулирующим действием. Применяется для лечения аутоиммунных заболеваний, то есть в том случае, когда амилоидоз почек спровоцировал ревматоидный артрит.

Лечение амилоидоза почек – вопрос ответственный, так как при неправильном подходе почка подлежит удалению. При почечной недостаточности показан гемодиализ – искусственное очищение крови. Всего этого можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Следите за своим здоровьем, и вовремя обращайтесь к специалисту!

Источник: //medsimple.com.ua/amiloidoz-pochek-prichiny-i-simptomy/

Амилоидоз почек: причины, симптомы, лечение и профилактика

Признаки амилоидоза почек на узи

Дата обновления: 2019-05-14

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Амилоидоз почек

Признаки амилоидоза почек на узи

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа.

Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии.

Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек.

Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции.

Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Амилоидоз почек

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа.

Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант).

Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными.

Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).

В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде – легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде – β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам.

Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки.

Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др.

В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов.

В общем анализе крови – лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция.

УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику.

На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки.

Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек.

Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек.

Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.

), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др.

Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется.

В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст.

При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/renal-amyloidosis

НефрологияОнлайн
Добавить комментарий