Поликистоз почек у детей узи картина

Причины и симптомы поликистоза почек у новорожденных детей: классификация, лечение

Поликистоз почек у детей узи картина

  • 6 Прогноз
  • В паренхиме почек могут обнаружить многочисленные кисты доброкачественного характера. Это поликистозная болезнь. Она закладывается еще при внутриутробном развитии. Поликистоз почек у детей является серьезной патологией.

    Почему возникает это заболевание, как его выявить и чем лечить?

    Виды заболевания

    Поликистоз почек – это врожденный дефект органа. Болезнь протекает тяжело. Она может сочетаться с заболеваниями других органов. Существует поликистоз взрослого и детского типа. Клиническая картина будет отличаться. Болезнь протекает в трех стадиях.

    Классификация поликистоза по генетическому принципу включает первый, второй и третий типы с нарушениями в определенной хромосоме. Далее идет мультикистоз с туберозным склерозом. На севере нашей страны встречается финский тип поликистозной дегенерации почек. Есть и другие разновидности нарушений, связанных с генными мутациями.

    Выделяют несколько видов кистозных образований: единичные кисты, очаговый или тотальный поликистоз.

    Есть международная классификация заболевания. По ней поликистоз почек обозначается кодом – Q61. По МКБ выделяют 8 различных шифров разновидности болезни.

    Одиночная киста чаще встречается у мальчиков. Ее обнаруживают во время ультразвукового обследования. Образование обычно неопасно и не имеет клинических проявлений.

    Причины поликистоза

    Поликистозная болезнь закладывается у ребенка во время пренатального периода развития. При формировании почечных структур происходят определенные нарушения.

    Поликистозная дегенерация почек может привести к мертворождению или летальному исходу в первые месяцы жизни новорожденного.

    Причины патологии точного не ясны. Предполагается, что поликистоз могут вызвать инфекционные заболевания матери в период беременности, неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вредные привычки или наследственная предрасположенность.

    Если в семье у кого-то было такое заболевание, то родителям будущего ребенка необходимо быть особенно внимательными. Беременная женщина должна своевременно пройти нужные обследования.

    Частота заболевания — один случай на тысячу. Где именно локализуется генное повреждение пока не установлено.

    Симптомы и признаки

    При поликистозе, почки имеют множественные небольшие образования, заполненные жидкостью. Патология может проявлять себя по-разному. Обычно ее выявляют во взрослом возрасте.

    Симптомами заболевания в детском возрасте является стойкое повышение АД, боли в области спины, нарушение работы почек, воспаления с рецидивами.

    У новорожденных кисты быстро увеличиваются в размерах, болезнь может развиваться остро. У младенцев образования возникают в области дистальных канальцев и собирательных трубок. По радиусу в области почечной коры расположены большие кисты. Из-за них почка резко увеличивается. При этом может страдать и печень, расширяются желчные протоки.

    Родителям трудно определить заболевание, поэтому необходима квалифицированная помощь в случае проявления каких-либо отклонений.
    На начальной стадии поликистозной дегенерации почек появляется болевой синдром, больной испытывает усталость и вялость.

    На второй стадии возможна быстрая утомляемость, тошнота, жажда и сухость во рту, высокое давление. На третьей стадии все симптомы проявляются более резко, появляются отеки. Больной испытывает затруднения при мочеиспускании. У него увеличен живот.

    Клиника связана с появлением почечной недостаточности.

    При гнойном процессе появляется лихорадка, интоксикация. Заболевание могут усугубить какие-либо неблагоприятные факторы. Кроме того, важными признаками болезни являются увеличение размеров почек, изменения их контуров и расположения. Чашечки и лоханки могут деформироваться.

    Диагностика

    В настоящее время поликистоз почек можно выявить на 30-й неделе вынашивания плода с помощью акушерского УЗИ. Врачи могут порекомендовать прерывание беременности, так как возможен самопроизвольный аборт или замирание.

    Для диагностирования заболевания применяют полное клинико-лабораторное обследование родившегося младенца, изучение родословной. Родителям детей, у которых подозревается поликистоз почек, следует обратиться к нефрологу, генетику.

    По анализу мочи выявляют наличие белка, сгустков крови, повышенное количество лейкоцитов и другие отклонения. Чтобы оценить функциональное состояние почек назначают биохимию крови, исследование мочи по Зимницкому, делают пробу Реберга.

    Для подтверждения диагноза делают УЗИ почек, контрастное рентгенологическое исследование, компьютерную томографию.

    Возможно, потребуется проведение УЗИ и других органов, так как они тоже могут быть поражены кистозными образованиями. Иногда проводят биопсию органа для окончательного подтверждения диагноза.

    Лечение поликистоза

    В основе лечения поликистоза лежит борьба с хронической почечной недостаточностью. Терапия заболевания у детей проводится постоянно, всю жизнь. Ее цель – предупредить осложнения, сохранить функции почек.

    • Если болезнь почек протекает бессимптомно, то проводится поддерживающая терапия. Она направлена на улучшение качества жизни маленького пациента. Вылечить, таким образом, поликистоз не удастся, но состояние почки следует поддерживать.
    • Ребенок должен всегда соблюдать диету и питьевой режим. Жидкость ограничивается в зависимости от стадии поликистозной болезни. Полезны разгрузочные дни – яблочные, картофельные, арбузные.
    • Необходимо исключить чрезмерные умственные и физические нагрузки. Нужно свести к минимуму стрессовые и эмоциональные ситуации. Родителям следует постоянно наблюдать за состоянием здоровья ребенка.
    • При ухудшении самочувствия и резких осложнениях необходима госпитализация для оказания первой помощи. Для каждого больного назначают индивидуальные средства лечения.
    • Пиелонефрит лечат антибиотиками и уросептиками. Если у больного повышенное давление, то назначают лекарственные препараты для его снижения.
    • Хроническую почечную недостаточность, на фоне поликистоза, лечат с помощью гемодиализа. Может встать вопрос о пересадке органа.

    Есть народные средства лечения заболевания. Фитотерапия повышает иммунитет и помогает, как дополнение к терапевтическим средствам. Народные целители рекомендуют настойку Эхинацеи, Коровяка, грецкие орехи, сок Лопуха, фасоль, Алоэ и другие средства.

    Важно. Без консультации со специалистом такое лечение недопустимо.

    Хирургическое лечение

    Если кисты быстро растут, может потребоваться операция. Возможно проведение чрескожной функции или лапароскопическое иссечение кист, а также пересадка почек.

    Если в почках есть нагноения, кровоизлияния, разрывы кист, то делают пункцию. Тонкой иглой удаляют гной, промывают кисту антибактериальными средствами. Такое вмешательство осуществляется под контролем УЗИ.

    В более сложных ситуациях проводят полостную операцию. Гной и кровь из почки удаляют, сделав разрез в области поясницы. В самых тяжелых случаях пациенту удаляют почку.

    Прогноз

    Течение заболевания будет зависеть от начала его прогрессирования. Чем раньше оно начнет проявлять себя, тем хуже.

    При поликистозе возможны разные осложнения, например, разрыв кист. У больного при этом наблюдаются резкие боли в области поясницы, и животе, шок или обморок. Врастание кисты в паренхиму может стать причиной кровоизлияния. Его сопровождают схваткообразные боли в спине, кровь в моче.

    Новорожденный ребенок переносит поликистоз тяжело, часто заболевание заканчивается гибелью. При систематическом лечении, если пациент прожил первые 6 лет, есть шансы прожить более 15 лет. Больные, дожившие до 20 лет, имеют тяжелую почечную недостаточность. Спасти их может только пересадка донорского органа.

    При тяжелом нарушении функций почек или удалении органа ребенку положена инвалидность.

    Таким образом, поликистоз почек является очень серьезным заболеванием. Чтобы облегчить состояние ребенка, родителям следует выполнять все рекомендации врачей и быть внимательными и терпеливыми.

    Источник: //mfarma.ru/mochepolovaya-sistema/bolezni-pochek/polikistoz-pochek-u-detej

    Поликистоз почек, мультикистоз почки, киста почки Кистозные аномалии

    Поликистоз почек у детей узи картина

    Материал с сайта отделения урологии ДГКБ№13 им.Н.Ф,Филатова //www.pedurology.ru

    Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных поражений — поликистоз почек. 

    Поликистоз почек

    (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки.
    Причина возникновения

    Нарушение эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются.

    Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины.

    Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.

    Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников.

    Клиническая картина при поликистозе

    Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия.

    Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.
    При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии.

    Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

    Диагностика поликистоза

    Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек.

    При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников.На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних.

    Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.

    Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса.

    При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий.

    Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при наличии опухоли выявляющая увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.

    Лечение

    Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.

    В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники.

    Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.

    Киста почки. Мультилокулярная киста

    Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ почек.

    На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

    Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктоми

    Солитарная киста почки

    Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

    Клиническая картина и диагностика

    Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита.

    Основной метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной системой почки. С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребёнка.

    При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек.В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления.

    Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки.

    Лечение

            Лечение заключается в пункции кисты под контролем УЗИ или лапароскопическом иссечении кисты, в зависимости от локализации.Показания к оперативному вмешательству — быстрое увеличение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллекторной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты.

    Прогноз

    Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный.

    Поделитесь ссылкой с друзьями!

    Источник: //filatovskaya.ru/stati-otdeleniya-urologii/73-polikistoz-pochek-multikistoz-pochki-kista-pochki-kistoznye-anomalii.html

    Кистозная болезнь почек у детей

    Поликистоз почек у детей узи картина
    II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

    Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

    • ОАК (6 параметров);

    • ОАМ;

    • Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);

    • УЗИ почек.

    Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

    • УЗИ органов брюшной полости.

    Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

    • ОАК (6 параметров);

    • ОАМ;

    • Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);

    • УЗИ почек.

    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

    • ОАК (6 параметров);

    • ОАМ;

    • Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, общий белок, С-реактивный белок, калий, натрий, хлориды, железо, кальций, магний, фосфор);

    • Коагулограмма (ПВ-ПТИ-МНО);

    Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

               
                   рост (см) х коэффициент

    СКФ  = ————————————-

                  креатинин плазмы
                (креатинин в мкмоль/л)

    Коэффициент:
    новорожденные 33-40

    препубертатный период 38-48

    постпубертатный период 48-62

    • Определение газов крови;

    • Определение вирусов гепатитов В и С, герпетической инфекции, ЦМВИ методом ПЦР;

    • Бактериологическое исследование мочи;

    • УЗИ органов брюшной полости

    • УЗДГ сосудов почек;

    • УЗДГ сосудов печени.

    Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

    • Рентгенография грудной клетки (в одной проекции);

    • КТ брюшного сегмента (наличие кист почек при УЗИ с целью исключения обструкции мочевых путей, уточнения локализации и размеров кист, проводится при неактивной ИМС);

    • МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства (наличие кист почек при УЗИ с целью исключения обструкции мочевых путей, уточнение локализации и размеров кист, проводится при неактивной ИМС);

    • ЭКГ;

    • ЭхоКГ;

    • сцинтиграфия динамическая почек (определение сохранности паренхимы почек).

    Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

    Диагностические критерии*** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

    Жалобы и анамнез
     

    Жалобы отсутствуют.

    Анамнез

    АДПКП в пренатальном УЗИ: массивные почки, олиго-гидроамнион, часто перинатальная смерть из-за дыхательной недостаточности в семейном анамнезе. Нередко в ранних стадиях – одностороннее поражение.

    АРПКП: гипоплазию легких, специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши) деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

    Физикальное обследование

    АГ в первые месяцы жизни (диагностируется в 5-40%).

    Кисты печени у 50% больных (чаще девочки).

    Пальпаторно: определение больших почек.

    Поздние проявления АРПКП: большие почки и гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, фиброз печени. Преимущественное поражение либо почек, либо печени [2,3,4].

    Лабораторные исследования:

    • ОАК – анемия;

    • ОАМ – выраженная гематурия или макрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия;

    • Биохимический анализ крови – повышение креатинина и нарушение функций почек (падение СКФ менее 90 мл/мин).

    Инструментальные исследования
     

    УЗИ почек – большие гиперэхогенные образования с нарушением/отсутствием кортико-медуллярной дифференциации:

    • При АРПКП – мелкие веретенообразные кисты, представленные в виде гранулярных включений;

    • При АДПКП – наличие больших кист даже у маленьких детей. [2,5-7].

    КТ/МРТ – большие размеры почек, кисты различных размеров в почках и/или печени.

    УЗДГ сосудов почек и печени – нарушение кровотока.

    Показания для консультации специалистов (с указанием цели консультации)

    • консультация генетика – с целью генетической консультации;

    • консультация отоларинголога – с целью выявления и санации очагов хронической инфекции;

    • консультация стоматолога с целью выявления и санации очагов хронической инфекции;

    • консультация гинеколога – при воспалительных заболеваниях наружных половых органов;

    • консультация аллерголога при проявлениях аллергии;

    • консультация окулиста с целью оценки изменений микрососудов, выявления аномалии зрения;

    • консультация сурдолога с целью выявления нарушений слуха;

    • консультация эндокринолога с целью выявления эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;

    • консультация кардиолога – при артериальной гипертензии, нарушениях со стороны ЭКГ;

    • консультация инфекциониста – при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции;

    • консультация уролога – с целью определения показаний оперативного лечения;

    • консультация анестезиолога-реаниматолога – перед проведением КТ, МРТ почек у детей раннего возраста, катетеризации центральных вен.

    Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%BA-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/13877

    НефрологияОнлайн
    Добавить комментарий